Агаммаглобулинемия

агаммаглобулинемияАгаммаглобулинемия (греч. а — без,отделения, отсутствие + hamaglobulinum — гаммаглобулины + haima — кровь) — синдром дефицита антител — общее название группы заболеваний, которые характеризуются отсутствием в крови иммуноглобулинов или резким снижением их активности, что обусловлено нарушением синтеза иммуноглобулинов или их ускоренным распадом. Приводит к снижению антибактериального, антитоксического и других видов гуморального иммунитета, т.е. до иммунодефицита.

Различают врожденную, приобретенную и транзиторную агаммаглобулинемии. Агаммаглобулинемия врожденная — заболевание, характеризующееся врожденным отсутствием или очень значительным уменьшением количества антител. А. врожденную без лимфоцитопении (син.: — агаммаглобулинемия типа Брутона) обнаруживают между 6-м месяцем и 3-м годом жизни. Генетический дефект, который наследуется по рецессивной признаку, зависит от пола и наблюдается только у мальчиков. Впервые был описан Брутон (1952). Характеризуется нарушением гуморального иммунитета, что связано с отсутствием β-лимфоцитов и плазматических клеток. Клеточно-зависимые формы иммунитета не нарушены. Клинически выражается повышенной восприимчивостью к инфекциям, прежде всего к бактериальным. Реакция Шика положительная. Основной способ лечения — заместительная терапия нормальными иммуноглобулинами.

Агаммаглобулинемия врожденная с лимфоцитопенией (син. А. швейцарского типа) — тяжелым наследственным комбинированным иммунодефицитом гуморального и клеточного типа. Наблюдается гипоплазия всех лимфоидных органов, нехватка лимфатических фолликулов, лимфоцитов и плазматических клеток, нарушение развития центральных лимфоидных органов. Болезнь проявляется непосредственно после рождения и приводит к смерти от инфекций на 1-3-м годах жизни. Клиническая картина характеризуется бронхолегочными заболеваниями, колитом с очень тяжелой диареи, дистрофией, высыпаниями на коже. Инъекции могут приводить к катастрофическим последствиям. Имуноелектрофорез и имунодифузия выявляют значительное снижение или полное отсутствие иммуноглобулинов всех классов. Реакции, характеризующие клеточный иммунитет, негативные. Трансплантаты не отрываются.

Агаммаглобулинемия приобретенная — приобретенный синдром дефицита антител. Первичная А. приобретенная — форма первичного иммунодефицита, которую обнаруживают у людей в возрасте 40-50 лет с возможной генетической предрасположенностью. Зачастую является компонентом комплексных нарушений иммунной системы. Клиника соответствует аналогичным заболеванием при А. врожденной. Вторичная А. приобретенная — форма приобретенного иммунодефицита, который проявляется в виде синдрома при основном заболевании различной этиологии.

Агаммаглобулинемия транзиторная — это временный синдром дефицита циркулирующих антител. Наблюдается у детей 3-6 мес и является постепенным снижением в сыворотке крови новорожденных уровня материнских иммуноглобулинов класса G, когда синтез собственных антител недостаточен для компенсации потерь.

 

Метки текущей записи:

 
Статья прочитана 584 раз(a).
 

Еще из этой рубрики:

Здесь вы можете написать комментарий к записи "Агаммаглобулинемия"

* Текст комментария
* Обязательные для заполнения поля